Colesteatoma

Colesteatoma

El colesteatoma, a veces llamado queratoma, es un tipo de quiste o nódulo recubierto por un epitelio escamoso parecido a las escamas (tejido formado por capas de células unidas entre sí) en el oído medio y la apófisis mastoides (hueso mastoideo del cráneo situado detrás del conducto auditivo externo). Este tipo de quiste progresivamente puede extenderse y afectar a otras regiones del oído como la cadena de huesecillos, dando lugar a la aparición de una sordera de conducción (este tipo de sordera aparece cuando se altera la transmisión del sonido en el oído externo o el oído medio).
La pérdida de audición puede también ocurrir si el colesteatoma obstruye el orificio de la trompa de Eustaquio, conduciendo al acúmulo de secreciones en el oído medio.
El colesteatoma puede afectar a los dos oídos en un 4% de los casos. Es una enfermedad recurrente y potencialmente peligrosa para el enfermo por las consecuencias que puede tener, por ello el diagnóstico precoz es esencial para una buena evolución.
La incidencia real del colesteatoma se desconoce. Los estudios realizados sugieren que la media anual de casos es de 5 a 15 por cada 100.000 niños y de 9 casos al año por cada 100.000 adultos. Es más frecuente en hombres, especialmente en los menores de 50 años.
Ante cualquier sospecha, la persona debe ser valorada por el otorrinolaringólogo, que será quien decida los pasos a seguir. En lo que respecta a su tratamiento la mayor parte de los colesteatomas requieren cirugía, cuya efectividad va a depender del tamaño del colesteatoma. Es importante la realización de revisiones tras la cirugía, ya que al ser una enfermedad recurrente, puede volver a aparecer.
                                                  

Anatomía del oído

Para entender mejor qué es un colesteatoma conviene recordar brevemente la anatomía del oído. Desde un punto de vista anatómico, el oído se puede dividir en tres partes:
Oído externo: compuesto por el pabellón auricular y el conducto auditivo externo, que tiene la función de amplificar el sonido.
Oído medio: formado por el tímpano, la cadena de huesecillos (martillo, yunque y estribo), la trompa de Eustaquio y la apófisis mastoides. Su función es transmitir el sonido hacia el oído interno.
Oído interno o laberinto: dividido en laberinto óseo y laberinto membranoso (alojado este último dentro del anterior). Su función es convertir estímulos mecánicos en eléctricos para así poder percibir los sonidos.

Causas del colesteatoma y tipos

Los colesteatomas se pueden clasificar en congénitos, adquiridos y postquirúrgicos, siendo los adquiridos los más frecuentes (98% de los casos).
  • Colesteatoma congénito: es raro, y surge típicamente en niños. Es aquel que aparece detrás de un tímpano intacto en niños que no han tenido previamente enfermedades del oído medio (otitis). El origen del epitelio escamoso en el colesteatoma congénito es un tema controvertido, siendo la teoría más aceptada una alteración del desarrollo embrionario (dado que no es infeccioso, en el desarrollo fetal del oído existe alguna alteración que da origen al queratoma).
  • Colesteatoma adquirido: aparecen después del nacimiento, frecuentemente como resultado de enfermedades crónicas del oído medio. Puede ser primario o secundario.
    • Primario (bolsas de retracción): el más frecuente. En aquellas personas que tienen una alteración crónica en el funcionamiento de la trompa de Eustaquio se generan presiones negativas mantenidas en el oído medio, dando lugar a la formación de una bolsa de retracción. Ésta progresivamente va ocupando espacio en forma de bolsillo en el oído medio, donde quedan atrapadas células descamativas que forman el colesteatoma. El epitelio escamoso tiene la capacidad de erosionar el hueso, afectando primero a la delicada cadena de huesecillos y después el hueso temporal. Además, los depósitos de queratina se pueden infectar por la humedad o tras infecciones del oído medio, apareciendo así supuración purulenta en el oído.
    • Secundario: las células descamadas del epitelio del oído externo pasan a través de perforaciones del tímpano hacia el oído medio, acumulándose y formando el colesteatoma.

      Los factores que predisponen a padecer un colesteatoma adquirido incluyen: tener antecedentes personales de otitis media recurrente o secreción mantenida en el oído medio, malformaciones craneofaciales, historia familiar de patología crónica del oído medio o colesteatoma, colocación de tubos de timpanostomía, diferentes síndromes (síndrome de Turner, síndrome de Down…) o la existencia de paladar hendido.
  • Síntomas del colesteatoma y complicaciones

    Algunos pacientes con colesteatoma son asintomáticos. En los demás casos, los síntomas más frecuentes que aparecen en los pacientes con un colesteatoma son los siguientes:
    • Supuración maloliente y fétida a través del oído (otorrea fétida). Ésta, que suele ser poco abundante, puede incluso presentar mal olor sin llegar a exteriorizarse. Generalmente no produce dolor (ausencia de otalgia), de tal forma que cuando éste aparece puede ser debido a la infección de la piel del conducto auditivo externo, junto con secreciones infectadas.
    • No se produce fiebre.
    • Sordera (hipoacusia de transmisión), producida por afectación del oído medio. En estadios avanzados ésta puede deberse directamente a la afectación del oído interno. Su intensidad es variable, y puede guardar o no relación con el grado de extensión del colesteatoma.
    • Mareo y vértigo: aparecen si existe erosión de los conductos semicirculares, que son unas estructuras localizadas en el oído interno encargadas del equilibrio.

    Evolución y complicaciones del colesteatoma

    Los colesteatomas que no se extirpan quirúrgicamente pueden continuar creciendo o sobreinfectarse. Entre lascomplicaciones del colesteatoma se incluyen la pérdida de audición, la parálisis de los nervios craneales, otros síntomas neurológicos como el vértigo, la trombosis venosa e infecciones que pueden llegar a ser graves, como una meningitis o un absceso cerebral. La más frecuente de todas ellas es la sordera de transmisión, que ocurre en un 30% de los casos y se produce por la erosión de la cadena de huesecillos.
    Los colesteatomas congénitos pueden crecer durante años sin ocasionar síntomas, lo que aumenta la importancia de realizar una exploración cuidadosa del oído medio durante las revisiones de rutina en los niños.
    El colesteatoma (tanto congénito como adquirido) puede destruir estructuras dentro del hueso temporal del cráneo, causando déficits neurosensoriales o parálisis del nervio facial. También puede erosionar a través de las paredes de la mastoides, comprimiendo el lóbulo temporal del cerebro o presentándose como una masa bajo la piel.
    Los colesteatomas avanzados pueden infectarse por microorganismos como bacterias, siendo las más frecuentesPseudomona aeruginosa, Proteus y Bacteroides. La infección bacteriana crónica puede causar trombosis de venas cerebrales, conduciendo a la formación de abscesos, lo que constituye una necesidad de operación urgente.
  • Diagnóstico del colesteatoma

    Para el diagnóstico del colesteatoma es fundamental la realización de una buena historia clínica y un examen cuidadoso del oído, ya que el diagnóstico se hace básicamente por los síntomas referidos por el paciente. Se debe sospechar la existencia de un colesteatoma en los siguientes casos: presencia de una masa o bulto blanquecina tras la membrana timpánica, existencia de una gran bolsa de retracción, aparición de sordera en un oído operado y en aquellos casos en los que persiste supuración durante más de dos semanas a pesar de haber recibido tratamiento antibiótico para una infección aguda. Estos pacientes deben ser remitidos a un otorrinolaringólogo para confirmar el diagnóstico y decidir el tratamiento definitivo.
    La visualización del oído con un otoscopio (aparato que permite visualizar el interior del oído) es la exploración más importante. Se ve una perforación del tímpano a través de la cual se ve salir un material escamoso de color blanquecino. Podemos encontrar también signos de inflamación ósea. La revisión de la totalidad del tímpano es esencial para una detección precoz del colesteatoma.
    La tomografía computarizada (TAC) es la prueba más útil para confirmar el diagnóstico del colesteatoma y evaluar la extensión de la enfermedad antes de la cirugía. Resulta especialmente útil para demostrar localizaciones poco frecuentes no visibles en el examen clínico. La resonancia magnética (RM) normalmente se reserva para la evaluación de las complicaciones intracraneales, como los abscesos o la trombosis de las venas craneales.
    Ante la sospecha de colesteatoma y de manera complementaria se debe realizar una audiometría para detectar la presencia de pérdida de audición. De manera habitual los colesteatomas se asocian con cierto grado de sordera de conducción, a pesar de que la audición puede ser normal si la cadena de huesecillos no está afectada. 
  • Tratamiento del colesteatoma

    El tratamiento del colesteatoma varía de manera considerable en función del grado de actividad que tenga la lesión. Los objetivos del tratamiento son la eliminación del epitelio escamoso queratinizante del hueso temporal, controlar las sobreinfecciones y la preservación o recuperación de la audición.
    Los episodios de otorrea (supuración del oído) siempre deben ser tratados con antibiótico. En ocasiones se intenta hacer desaparecer las bolsas de retracción con la colocación de drenajes a través del tímpano; esta técnica suele ser exitosa en un porcentaje alto de los casos, aunque las bolsas de retracción reaparecen el 35% de las veces.
    Si con esto no se controla la enfermedad, el tratamiento de elección es la cirugía, que pretende extirpar de forma radical el colesteatoma para evitar las complicaciones asociadas a éste. La extirpación del colesteatoma se puede realizar por distintas vías y mediante distintas técnicas en función del tamaño y la extensión del mismo.
    Los riesgos de la cirugía incluyen la pérdida de audición, parálisis del nervio facial, fuga de líquido cefalorraquídeo y perforación de la membrana timpánica, además de los riesgos generales que conlleva cualquier cirugía (hemorragia, infección…).
    La recurrencia es poco frecuente cuando los colesteatomas son pequeños, sin embargo, el riesgo de recurrencia se incrementa en caso de que existan lesiones muy extendidas que requieran una cirugía compleja. Por ello, es fundamental acudir a revisiones periódicas con el otorrinolaringólogo.

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