Bronquiolitis obliterante

Bronquiolitis obliterante

La bronquiolitis es una enfermedad inflamatoria que afecta exclusivamente a los bronquiolos y produce una obstrucción de las vías aéreas de forma rápida. Los bronquiolos son la penúltima ramificación de los bronquios, antes de los alveolos. Se localizan en el extremo de los bronquios y se encargan de distribuir el aire inspirado para llegar a los alveolos donde se producirá el intercambio de gases (oxígeno y dióxido de carbono).
La bronquiolitis obliterante consiste en la cicatrización o fibrosis de una inflamación previa alrededor de los bronquiolos. Puede ser de origen desconocido o estar asociada a distintas enfermedades.
Se sabe que la bronquiolitis es una complicación que aparece tras la inhalación de tóxicos (óxido nitroso, dióxido de azufre, productos de limpieza o gases originados en la combustión) o tras infecciones víricas del tracto respiratorio (adenovirus, virus sincitial respiratorio).
Una de las formas de presentación más frecuente de este problema de salud es la que se asocia a los trasplantes de médula ósea, de pulmón, o de pulmón y corazón, lo que se considera una forma de rechazo del órgano trasplantado. También se asocia a enfermedades del tejido conjuntivo, en especial la artritis reumatoide.
Su tratamiento no suele ser del todo eficaz en su curación, conllevando una insuficiencia respiratoria crónica en muchos casos y en índices de mortalidad cercanos al 50% en casos asociados a pacientes transplantados.

Causas de la bronquiolitis obliterante

Se conocen múltiples factores asociados a la aparición de una bronquiolitis obliterante, aunque en un pequeño porcentaje de casos quedará sin causa clara llamándose entonces criptogenética (de origen desconocido). Entre los factores o causas que originan esta enfermedad cabe destacar:
  • Agentes inhalados: en este apartado destacan derivados del óxido de nitrógeno, del amoniaco, polvos minerales, humos procedentes de soldaduras, etcétera.
  • Agentes infecciosos: existen muchos microorganismos relacionados, pero los más comúnmente asociados son el virus sincitial respiratorio, adenovirus y rinovirus, virus de la gripe, virus de la varicela, mycoplasma, nocardia yBordetella pertussis.
  • Agentes farmacológicos: los tratamientos con busulfán, sales de oro, penicilina, rituximab o sulfasalazina, entre otros, pueden ocasionar este proceso.
  • Enfermedades: es importante destacar la relación entre la bronquiolitis obliterante y el trasplante de pulmón y de médula ósea, pues puede considerarse una forma de rechazo o enfermedad de injerto contra huésped. Asimismo, existe una relación directa con la artritis reumatoide, el lupus y la dermatomiositis. También la bronquiolitis obliterante puede significar una manifestación paraneoplásica (como consecuencia de un tumor) cuando aparece en individuos con pénfigo.

Síntomas de la bronquiolitis obliterante

Los síntomas más frecuentes de la bronquiolitis obliterante son tos no productiva (tos seca, sin moco) y disnea de esfuerzo (dificultad para respirar). En los casos debidos a la inhalación de tóxicos o infecciones víricas hay fiebre y dolor torácico. También pueden aparecer astenia o un cansancio notable, así como una pérdida de peso no explicada por otras razones. Los síntomas de la bronquiolitis suelen aparecer paulatinamente, evolucionando en su intensidad a lo largo de semanas e incluso meses.
En el caso de los pacientes con artritis reumatoide y bronquiolitis obliterante, los síntomas pueden aparecer incluso años después de haber iniciado los síntomas inflamatorios de las articulaciones, aunque en un pequeño porcentaje de casos pueden preceder o aparecer a la vez.
La exploración física puede ser normal o presentar las características típicas de una obstrucción bronquial, por lo que al auscultar al paciente se aprecia una espiración alargada, roncus y sibilancias (ruidos pulmonares que se escuchan al tomar o expulsar el aire). El individuo suele presentar taquipnea, es decir, una frecuencia respiratoria superior a las 16-18 respiraciones por minuto que se consideran normales. 
En ocasiones también, sobre todo en casos de gravedad con un déficit importante de oxígeno, los pacientes aparecen con cianosis, que es una coloración morada de los labios y las uñas.

Diagnóstico de la bronquiolitis obliterante

En la radiografía de tórax el dato más característico es la insuflación pulmonar. Si se realiza un TAC de alta resolución, podrán apreciarse signos de inflamación de los bronquiolos, así como atrapamiento de aire en éstos, y un patrón en mosaico muy característico. 
El examen de la función respiratoria mediante una espirometría muestra una alteración ventilatoria obstructiva (el aire no penetra bien en los pulmones) que no desaparece tras la administración de un broncodilatador (fármaco que se utiliza para dilatar las vías aéreas y permitir el paso de aire). Este hecho la diferencia de otras enfermedades cuyos síntomas podrían ser similares como el EPOC o el asma. En el test de difusión de CO encontraremos una disminución de sus valores sobre todo conforme la enfermedad avance. 
En el lavado broncoalveolar, realizado mediante la broncoscopia, se observa un importante aumento de las células defensivas en los pulmones (neutrofilia). Esta prueba no es muy concluyente para el diagnóstico, pero permite descartar otras patologías. En algunos casos, como los pacientes transplantados, el diagnóstico definitivo de bronquiolitis obliterante ha de hacerse mediante biopsia pulmonar, que podría llevarse a cabo a través de la propia broncoscopia.

Diagnóstico y tratamiento de la bronquiolitis obliterante

Para establecer un diagnóstico adecuado de bronquiolitis obliterante es conveniente realizar una biopsia pulmonar. Sin embargo, lo normal es que el diagnóstico se determine ante la presencia de ciertos factores como:
  • Si existen antecedentes que hallan podido influir en el desarrollo de la enfermedad, como un trasplante, inhalación de sustancias tóxicas.
  • Cuando el paciente sufre una obstrucción respiratoria que no se puede atribuir a otras patologías y no responde a un tratamiento con broncodilatadores.
  • Si aparece neutrofilia en el lavado broncoalveolar.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras enfermedades que cursen con obstrucción de las vías aéreas.

Tratamiento de la bronquiolitis obliterante

El tratamiento de la bronquiolitis consiste en reducir la inflamación de los bronquiolos mediante la administración deglucocorticoides, siendo algo más eficaces en los casos asociados a patologías autoinmunes o al trasplante. La dosis y pautas de administración deben ser prescritas por un médico, y el enfermo suele tardar semanas o, incluso, meses, en recuperarse. La decisión de cuándo iniciar este tratamiento se basa en la gravedad e intensidad de los síntomas.
Cuando se conocen las causas que han desencadenado la bronquiolitis, el tratamiento se centrará en combatir estos factores. La administración de broncodilatadores puede ser beneficiosa para algunos pacientes, así como fármacos antitusígenos (dextrometorfano, codeína).
Cuando aparezca insuficiencia respiratoria será necesario el aporte de oxígeno domiciliario.
En los últimos años se vienen empleando antibióticos como la eritromicina, claritromicina y azitromicina con una apreciable eficacia en el alivio de los síntomas de bronquiolitis obliterante, sobre todo en casos no asociados a artritis reumatoide o a trasplantados.
Desafortunadamente, en la mayoría de los casos el tratamiento de la bronquiolitis no es suficiente para frenar el avance de la enfermedad, y aunque es variable en cada individuo, se desarrolla una insuficiencia respiratoria crónica con necesidad de oxígeno permanente, un deterioro en la calidad de vida, y una mortalidad cercana al 50% de los casos en los pacientes trasplantados.

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